误诊为丹毒的深在性红斑狼疮一例



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患者,男,29岁。因面部肿痛1个月就诊。患者1个月前无明显诱因出现面部肿胀,以右侧为重,局部皮温增高,伴发热(具体不详)、指关节对称性疼痛,自行外搽复方地塞米松乳膏3天后无效,至我科门诊就诊,考虑为“丹毒”,给予口服“头孢丙烯0.5g,2次/天”,外搽“复方多粘菌素B软膏,2次/天”,3天后症状不缓解,为进一步诊治收住入院。再次询问病史,患者有双股部浸润性斑块7个月余,持续存在,偶有轻度疼痛,未行诊治。无其他系统疾病,家族史:父亲患系统性红斑狼疮10年,叔叔患类风湿关节炎2年。

体格检查:心肺腹查体未见明显异常。皮肤科情况:面部肿胀明显,以右侧为重,边界不清,局部皮温稍高,压之无凹陷性水肿,轻触痛,双侧股部见暗紫红色浸润性斑块,质硬,境界清楚,表面无破溃(图1~2)。左侧腋窝扪及一蚕豆大的肿大淋巴结,质中,无压痛,活动度可。

实验室检查:WBC3.36×10^9/L,DD2.25ug/mL,ESR28mm/h,抗核抗体谱:ANA阳性,滴度1∶(斑点型),RF.00IU/mL,RFIgA.76RU/Ml,RFIgM.72RU/ML,CCPIgG.25RU/ML。ENA抗体谱、抗ds-DNA、抗心磷脂抗体、抗角蛋白抗体、ANCA均为阴性。免疫球蛋白、ASO、补体、尿常规、血生化未见异常,24h尿蛋白定量正常,心电图、胸部CT及腹部B超均未见异常。面部体表肿物超声检查提示:双侧面颊部皮下组织增厚、水肿声像,以右侧明显。全身淋巴结彩超提示:1.双侧颈部及右侧腋窝多枚淋巴结未见明显异常。2.左侧腋窝及双侧腹股沟区多枚淋巴结部分增大(左侧明显)。

诊疗经过:患者入院时面部肿痛、皮温升高,考虑丹毒,给予青霉素万U静滴,2次/d抗感染治疗,6天后症状无缓解,入院同时完善右股部皮肤活检,结果回报:表皮大致正常,真皮血管附属器周围淋巴细胞及少量浆细胞浸润,皮下脂肪小叶间大量淋巴细胞、组织细胞浸润,脂肪间隔血管可见纤维素样坏死(图3~4)。直接免疫荧光阴性。

诊断:深在性红斑狼疮。立即停用青霉素,考虑存在白细胞低下,ANA、RF、CCP阳性,给予甲泼尼龙40mg/d静滴,口服硫酸羟氯喹0.2g,2次/d以及对症支持治疗,2周后面部肿胀明显减轻,双侧股部斑块变软,出院后继续醋酸泼尼松40mg/d(每1~2周减5mg),硫酸羟氯喹0.2g,2次/d口服治疗,无新发皮损,目前仍在随访中。

深在性红斑狼疮又称狼疮性脂膜炎,为红斑狼疮病谱中一个少见类型,占皮肤型红斑狼疮的1%~3%,好发于成年女性,皮损常见于头面部、上臂和臀部,临床表现为一个或多个深部皮下结节或斑块,质硬,愈合后可形成萎缩性瘢痕。

作者:何静王文芳张丹郭芸

作者单位:昆明医院,云南昆明,

引用本文:

何静,王文芳,张丹,等.误诊为丹毒的深在性红斑狼疮一例[J].中国麻风皮肤病杂志,,34(12):-.

—END—原文作者:何静

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