热性惊厥知多少

热性惊厥是儿童时期常见的神经系统疾病之一，是惊厥最常见的原因，患病率为３％～５％。关于热性惊厥的定义、临床诊断及评估、健康教育等问题，近年来有一些新的认识。

热性惊厥是儿童时期年龄依赖性的疾病，首次发作多见于６月龄至５岁。根据年美国儿科学会标准，热性惊厥为发热状态下（肛温≥38.5℃，腋温≥38℃）出现的惊厥发作，无中枢神经系统感染证据及导致惊厥的其他原因，既往也没有无热惊厥病史。部分热性惊厥患儿以惊厥起病，发作前可能未察觉到发热，但发作时或发作后立即发现发热，临床上应注意避免误诊为癫痫首次发作。热性惊厥通常发生于发热后24ｈ内，如发热大于等于3ｄ才出现惊厥发作，注意应寻找其他导致惊厥发作的原因。

热性惊厥的确切发病机制未明，主要系脑发育未成熟、发热、遗传易感性三方面因素交互作用所致。引起发热的常见病因包括急性上呼吸道感染、鼻炎、中耳炎、肺炎、急性胃肠炎、幼儿急疹、尿路感染以及个别非感染性的疾病等，病毒感染是主要原因。本病具有明显的家族遗传倾向，常为多基因遗传或常染色体显性遗传伴不完全外显，同卵双胎同病率高于异卵双胎（62％比16％）。热性惊厥发病的遗传相关机制涉及个人与家族易感性、炎症与免疫调节反应、神经元兴奋与抑制以及机体与病毒等病原体的相互作用。已报道多个基因和（或）染色体异常与热性惊厥相关，有些变异和癫痫重叠。对首发年龄小或发作频繁者可行基因检测，为进一步精准治疗及预后评估奠定基础。

复发风险的评估：热性惊厥首次发作的复发率为30％－40％，多在发病后１年内复发；≥２次发作后的复发率为50％。复发的危险因素：（1）起始年龄小（＜18月龄）；（２）发作前发热时间短（＜１ｈ）；（３）一级亲属中有热性惊厥史；（４）低热时出现发作。无任何上述危险因素者２年复发率为14％，具备１项危险因素者复发率＞20％，２项危险因素者复发率＞30％，３项危险因素者＞60％，４项危险因素的复发率＞70％。年龄越小，复发风险越高，小于１岁的热性惊厥患儿有50％的复发可能，而首发年龄大于３岁者复发率降至20％。头颅ＭＲＩ异常者复发风险增高3.4倍。与热性惊厥相关的癫痫或癫痫综合征10％～15％的癫痫患者既往有热性惊厥史，热性惊厥后继发癫痫的比例不一，单纯性热性惊厥、复杂性热性惊厥发展为癫痫的概率分别为1％～1.5％与4％～15％。

热性惊厥继发癫痫的主要危险因素：

（１）神经系统发育异常；（２）一级亲属有特发性或遗传性癫痫病史；（３）复杂性热性惊厥。无上述危险因素者约占所有热性惊厥患儿的60％，其患癫痫的可能性为0.9％；存在１个危险因素，癫痫发生率为2％；存在上述２个或以上危险因素，癫痫发生率增至10％。长时程惊厥发作，癫痫发生率为9.4％。另外，惊厥发作前发热时间短以及热性惊厥发作次数多也是继发癫痫的危险因素。

健康教育与长期管理

１．健康教育与指导：需要对家长进行热性惊厥疾病诊断、防治及管理的系统性指导，减轻家长对疾病的焦虑和担忧，并掌握热性惊厥家庭救治的基本知识。重点强调以下内容：（１）热性惊厥的疾病特点：热性惊厥的发生与年龄、发热和神经系统易感性相关，虽然人群中患病率较高，为3％～5％，但单纯性热性惊厥远期预后良好。（２）热性惊厥的治疗原则和预防：没有证据表明对热性惊厥患儿进行预防性抗癫痫药物治疗可降低远期癫痫发生率或改善远期认知结局，但根据惊厥发作频率、程度并结合家长治疗意愿，可给予阶梯式预防治疗。（３）热性惊厥的复发与疾病预后：复发与首发年龄相关，小于12月龄婴儿首次单纯性热性惊厥后复发率高于12月龄以上幼儿；两次单纯性热性惊厥后不管发病年龄，复发率为50％。单纯性热性惊厥患儿继发癫痫发生率仅轻度增高，为1％～1.5％；复杂性热性惊厥患儿癫痫发生率增高。（４）惊厥发作期的家庭处理：多为短暂的自限性发作，家长应镇定，将患儿予侧卧位平躺防止意外伤害，不应刺激患儿，清除口腔异物或分泌物防止误吸；若发作超过５min或发作后意识不清需尽快就医。

２．疾病管理中的相关问题：退热药不能防止热性惊厥发作，也不会降低热性惊厥复发的风险，而且退热药物有相应的不良反应，应按常规使用退热药物，不应过分积极。在处理惊厥的同时应积极查找发热的病因，制定相应的治疗方案，防止惊厥的反复发作。预防接种是疾病管理中常遇到的问题之一。热性惊厥患儿原则上无预防接种禁忌。一些疫苗如三价灭活流感疫苗、肺炎球菌疫苗、百白破、麻风腮疫苗可能引起发热进而导致惊厥。其惊厥发生主要与自身遗传机制有关，并非疫苗本身对大脑的直接作用。由疫苗诱发的热性惊厥与其他发热疾病诱发的热性惊厥，在发作严重性、复发率、远期预后等各方面均无明显差异。应告知家长一些疫苗可能会引起发热并导致惊厥，但不必因此禁忌接种疫苗，否则，患儿将面临更大风险，其预后可能更严重。

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