2015北京风湿年会听课笔记二

演讲者：宋慧李小霞整理者：赵金霞

脊髓空洞症与Charcot关节

演讲：李小霞

脊髓空洞症：这是一种由各种先天或后天因素导致的慢性进行性脊髓病，脊髓呈空洞样膨胀。发病率为25-34/10万，高发年龄31-50岁。发病机制和病因尚不清楚，可能有先天性发育异常，如Chiari畸形（小脑扁桃体下疝）占70%。脑脊液循环的机械性压力改变，继发于肿瘤、感染，脊髓血管病后形成的脊髓积水等。临床表现为节段性、分离性感觉障碍、节段性肌肉萎缩和传导束性运动、感觉及局部营养障碍。X线检查能发现枕大孔区畸形，Charcot关节等。MRI是诊断的最佳方法。鉴别诊断包括肿瘤、颈椎骨关节病、颈肋、脊髓梅毒等。治疗主要根据脊髓空洞症的原因选择外科手术治疗。

Charcot关节：称为神经病型关节病，以法国著名的神经病学家Charcot的名字命名。是指持重关节进行性病变，主要表现为骨破坏、骨吸收和骨畸形。发病隐匿。发病过程不被重视时，会造成关节畸形、关节面溃疡、感染和功能丧失。后果是截肢，甚至危及生命。应尽早诊断及治疗。发病原因包括任何导致神经性损伤的情况。包括：糖尿病神经病变，酒精性神经病变，大脑性瘫痪，麻风，梅毒，脊髓损伤，脊髓脊膜膨出，脊髓空洞症，关节腔内注射糖皮质激素，先天性痛觉不敏感，腓骨肌萎缩症等。

发病机制：包括两种理论学说。神经创伤：丧失外周感觉、肌肉运动知觉和运动控制，造成复发性的微小创伤，损伤不被注意，导致骨的炎症性吸收，而引发骨折。神经血管：神经病患者有不规则的资助神经系统，因神经调节血管已经不敏感，关节和骨接受大量的主动性充血，导致病变处高血流量增加了破骨细胞的骨吸收，导致骨破坏。

无痛性关节病：关节病变无痛觉或轻微痛，又称为“无痛性关节病”，常见于40-60岁，男：女=3:1。临床表现为关节逐渐肿胀、不稳、积液，关节可穿出血样液体。肿胀关节多无疼痛或轻微胀痛，关节功能受限不明显。关节疼痛和功能受限与关节肿胀破坏不一致。关节破坏进一步发展，可导致病理性骨折或病理性关节拖尾。可发生骨髓炎和滑膜炎。从关节受累的情况来看，糖尿病最常累及足部，神经梅毒者易累及膝关节，脊髓空洞症表现为肩部的急性。

放射学检查：主要有两种形式的异常。包括萎缩性变化，例如前足末端跖骨出现骨质溶解。更常见的破坏时关节过度生长或肥厚，其特征包括急性关节周围骨折和关节脱位。6种不同的关节过度生长包括关节膨胀，密度增加，碎片产生，错位，组织解体，破坏。

治疗：主要为血管维护，控制和预防感染，减轻压力。减少活动和使用支具固定患肢。足部病变重且溃疡不遇者可做截肢术。青壮年病人膝关节、踝关节破坏严重者可以做关节融合术。

痛风肾脏损害的早期表现

演讲者：宋慧

美国的数据显示，例痛风患者中，男性患者慢性肾病2期和3期以上者分别占71%和20%。日本的一项回顾性调查研究显示，例40岁以上的患者中，新发慢性肾病例，占7.8%。发生的风险（HR）分别为，高尿酸血症3.99（95%CI：2.59-6.15），高血压2.0（95%CI：1.29-3.11），低HDL-C1.69（95%CI：1.00-2.86），肥胖1.35（95%CI：0.87-2.10）。中国的流行病学调查也发现，高尿酸血症是慢性肾病的重要危险因素。痛风肾病的发病机制中，尿酸盐结晶沉积肾小管间质，导致白细胞、巨噬细胞等炎症细胞浸润及纤维物质包裹；同时尿酸可以增加肾小球旁细胞肾素的分泌，进而导致血管紧张素II增多，进而促进COX-2表达和前列腺素生成，促进血管平滑肌细胞的增殖、肥大和血管炎性细胞浸润，管壁增厚，管腔狭窄，肾小球低灌注，球后循环缺血；氧化应激，局部RAS激活；以及代谢综合征等多种机制下导致肾损伤，表现为间质纤维化，肾小球硬化，肾小管萎缩，肾内动脉硬化。

估算肾小球滤过率是近年来慢性肾病的评估指标，不适用急性肾损伤。放射线核素测定肾小球滤过率可以进行肾滤过率的测量，适用于急性肾损伤、慢性肾损伤和梗阻性肾病。

现有的证据表明尿酸在慢性肾病的发展和肾功能恶化中发挥重要作用，因此对于痛风肾病的患者需要进行及时有效的降尿酸治疗。控制高尿酸血症是治疗痛风肾的根本。

转载请注明：http://www.gmnmc.com/mfys/4296.html