病例分析导致鼻中隔穿孔的儿童寻常狼疮

获奖名单

?答案正确的获奖者

刘志彬、刘涛、李雪飞windy、于倩、丫头、a魏国a、JingliangWu、一品郭、CheriseWang、susy

?附详细解析的获奖者

sunny、rupa、HautarztWong、Lingshi、康康、周jing

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精彩解析

sunny：答案选A，A.寻常狼疮:皮肤结核一种，有极少数人发生于疫苗接种处，基本损害为狼疮结节，浸润损害，表面高低不平，可覆有大量鳞屑，面部多发，半数以上患者在10岁内发病。病理主要是真皮内结核样结节。结合患者临床表现，考虑此病，可进一步行病理活检。B.Wegener肉芽肿病，一种坏死性血管炎，好发成人皮损在鼻部多见，发展较快，病理为坏死性肉芽肿。C.麻风：由麻风杆菌引起。临床有结核样，界线类，瘤型，未定类，多有神经侵及，病理多为真皮内有非特异性炎症浸润，真皮上部有无浸润带，抗酸染色阳性。D.中线鼻肉芽肿，恶性肉芽肿，属于坏死性肉芽肿，慢性非特异性肉芽组织和坏死，此患者不考虑此病。

rupa：A寻常狼疮，看到这样的皮损不得不想到感染的可能，A和C可能性最大，儿童，缓慢发展，累及面部，鼻面部红棕色片状鳞屑性斑块，呼吸困难和鼻腔狭窄说明已经造成鼻结构畸形，接种过BCG，排除呼吸系统受累，以上所有这些基本都指向结核感染的可能，可能接种BCG后通过淋巴管和淋巴结侵犯到面部。B是肉芽肿性血管炎，可以有鼻部受累但绝大多数应由肺部系统性受累，皮损出血，紫癜，瘀斑为主。C皮损多鳞屑不多，表面也相对光滑一些，没有面部脱发，神经，都有鼻腔狭窄了应也有神经受累。D鼻粘膜和鼻腔受累，表现为鼻塞和流涕，多有发热，面中部肿胀明显，没有这种厚痂样斑块增生。

HautarztWong：本期选A寻常狼疮，依据①儿童发病②有卡介苗接种史③早期没有伴随症状死④面部皮损为浸润性斑片，有脱屑，并且致面部组织毁坏而损坏面容，鼻孔显露呈鸟嘴状鼻。鉴别诊断:B，Wegener肉芽肿病，因为是一种综合症，尤其伴呼吸道症状明显，并且皮损局部会有破溃出血，与本病不符，可除外。C，麻风，主要是结节较狼疮结节稍硬，患处感觉存在障碍为，伴有周围神经粗大及肢体麻木畸形本病未叙，除外。D，中线鼻肉芽肿,皮损为孤立的单个或多个散在丘疹、结节或斑块。结节柔软。较大的结节中央凹陷成碟状或环状。结节出现浸润及肿胀，其上可见明显扩大的毛囊开口，本例没有除外。

Lingshi：本期答案考虑A寻常狼疮。理由如下：首先D中线鼻肉芽肿，最常见累及鼻部，，还可累及皮肤，主要损害是溃疡，广泛组织破坏，还可以造成骨质缺损，进展迅速，是一种淋巴瘤，致死率高，有淋巴结肿大，体重下降等全身症状。本患者病程缓慢，体重无明显变化，基本损害为鳞屑性斑块、溃疡，有组织损害但无骨质破坏，所以排除D。BWegener肉芽肿，首发症状是呼吸道症状，鼻塞、流涕、咳嗽、疼痛等伴有发热、体重减轻等全省症状。可以累及鼻粘膜造成鼻粘膜溃疡、鼻骨破坏，鼻中隔穿孔，但不侵犯面部。本患者皮损累及面部，无咳嗽、疼痛等典型呼吸道症状，无发热、体重减轻，可排除。C麻风出现鼻粘膜损害出现较早的是瘤型麻风，发生结节、浸润和溃疡，严重者可有鼻中隔穿孔。皮肤损害有斑疹、浸润、结节及弥漫性损害等。基本皮损为斑疹，以面部、躯干多见，颜色淡红色或浅色，边界不清，严重着浅在性、弥漫性润和结节或者为境界清楚的斑块，中央消退，呈‘’打洞区’’。麻风还有眉毛脱落及全身不适。本患者皮损境界清楚，无打洞区，无全身症状，无眉毛脱落等典型麻风表现。A寻常狼疮基本损害为狼疮结节，当机体免疫力强时可表现为鳞屑性片状浸润斑片，溃疡，边缘不整齐，愈后有较扁平的萎缩瘢痕。也可侵犯鼻粘膜，形成瘢痕。特点是溃疡形成瘢痕还可在瘢痕上出现皮损，表面有污褐色痂。本患者皮损鳞屑性斑块上有污褐色痂，口周皮损还可见浅在溃疡、瘢痕，斑块周边可见粟粒大小丘疹，患儿曾接种过BCG，根据皮损特点及分布结合预防接种史考虑寻常狼疮。

康康：本期答案选A寻常狼疮。分析如下：A寻常狼疮基本损害为狼疮结节，结节可发展或融合成大片红褐色浸润性斑块，上覆大量鳞屑，长期发展可致瘢痕及毁容，可累犯鼻软骨、鼻翼及鼻中隔，且患者幼时有BCG接种史，淋巴结有肿大，皮损及病史都符合该诊断。BWegener肉芽肿是进行性坏死性肉芽肿和中小血管炎为特征的疾病，以上呼吸道、肺及肾脏三联征为特点，呼吸道症状为鼻塞、流脓涕及鼻出血，皮肤损害为可触及性紫癜、淤斑、炎性丘疹或水疱、脓疱等，因此鼻部及皮损特征均与本例不符，排除。C麻风的皮损多样，但皮损基本特征淡红色或浅红色，皮损对称，边缘模糊，表面光亮，这与本例患者皮损特征不符。D中线鼻肉芽肿，是仅局限于上呼吸道、以面中部破坏性损害为特征的疾病，实质是外周T细胞淋巴瘤，临床上破坏性巨大，这与本例不符，排除。

周Jing：本期答案应该选A寻常狼疮。病例特点为10岁男孩，面颊部鼻部及大腿出现红棕色鳞屑性斑块1年余，且鼻腔内出现增生物致使鼻腔狭窄，有颌下淋巴结肿大。Wegener肉芽肿病属于坏死性血管炎的综合征，全身症状较明显，常有上呼吸道、肺部及肾脏受累，并出现相应的症状，皮损很少为鳞屑性的斑块，皮疹常出现溃疡、坏死，暂不考虑此诊断；麻风分型较多，皮损多样，常伴神经功能障碍出现的一些症状，且麻风的皮损一般表面较光滑，不会出现这么厚的鳞屑，此诊断不考虑；致死性中线肉芽肿为淋巴瘤的一型，皮损常为破坏性溃疡，常有渗液，可以同时伴发内脏及淋巴结受累，且此病病情进展较快，生存期很短，故暂不考虑此诊断；寻常狼疮为一般病程较长，可无明显自觉症状，皮损常为红褐色浸润性斑块，可覆有片状鳞屑，面部较多受累，常出现损容性变化，若鼻部可出现软骨受累导致穿孔，自愈过程常出现瘢痕，此诊断可能性大。

往期回顾

有奖病例问答第三季第7期

病史摘要：患者男孩，10岁，面部及大腿红棕色、鳞屑性斑块1年，病情进展缓慢。否认局部外伤史，无发热、咳嗽及体重减轻。诉近半年有轻度鼻腔部呼吸困难。家庭成员无结核病史。患儿出生时曾行BCG接种。面部皮疹如图，鼻腔检查示鼻腔内有较厚的痂样斑块使鼻腔狭窄。左侧可触及颌下淋巴结肿大，无压痛。

可能的诊断：

A，寻常狼疮；

B，Wegener肉芽肿病；

C，麻风；

D，中线鼻肉芽肿。

正确答案：A，寻常狼疮；（具体请看全文）

摘要

在印度，寻常狼疮（LV）是一种常见的皮肤结核，主要累及下半身。面部受累较为罕见。未治疗的疾病由于萎缩性疤痕、截肢、畸形可能导致病残率上升。本文报道了一例10岁男性多发性局灶性LV患儿病例，皮损累及鼻部和脸颊，导致鼻中隔穿孔，其为一种罕见的并发症。

简介

肉芽肿性疾病通常累及头部和颈部，可能是原发性感染或非感染。在印度，由于贫穷、过度拥挤、营养不良和HIV的影响，结核病（TB）是这些疾病的主要感染原因。皮肤TB（一种肺外结核），占所有肺外结核的1.5％。其约占总皮肤科门诊患者的0.1?0.9％，在不同的研究中，儿童患病率在18.7％~53.9％之间。寻常狼疮（LV），是皮肤TB中最常见的临床的类型，印度次大陆的儿童通常累及下肢和臀部区域，而在西方国家头部和颈部受累比较常见。如今随着抗结核病化疗的广泛应用，累及鼻腔部位并导致如鼻穿孔并发症的LV病例是非常罕见的。

病例报道

患者男孩，10岁，上唇、鼻子、左面部及大腿红棕色、鳞屑性斑块1年，病情进展缓慢。否认局部外伤史，无发热、咳嗽及体重减轻。家庭成员无结核病史。诉近半年有轻度鼻腔部呼吸困难。体格检查无异常，患儿出生时曾行BCG接种。皮肤检查可见从左脸颊延伸至上唇、鼻子人中穴处、鼻翼、小柱、鼻尖和鼻粘膜可见多个红斑状色素沉着、厚重、结痂样斑块（图1a）。鼻腔检查示鼻腔内有较厚的痂样斑块使鼻腔狭窄。在左脸颊可见另外一个形态相似的约4cm×4cm大小的斑块（图1a）。玻片压诊在左侧大腿可见苹果酱状结节。左侧可触及颌下淋巴结肿大，无压痛。临床上，需与皮肤利什曼病、麻风病、韦格纳肉芽肿和鼻中线肉芽肿相鉴别，需对患者进行进一步检查。

Figure1:(a)Multiplepapulonodularlesionscoalescingtofromanerythematoustohyperpigmentedplaqueoverface.(b)Posttreatment?resolutionoflesionswithscarringafter8weeksofanti?tuberculosistherapy.

图1：（a）面部多个丘疹结节样皮损融合形成红色至色素沉着性斑块。（b）抗结核治疗8周后，瘢痕得到改善。

除红细胞沉降率升高外（39mm在1小时内）外，血液学检查均在正常范围内。结核菌素试验阳性（15mm，中央水疱形成）。胸片及腹部超声检查未见异常，HIV血清学呈阴性。对颌下淋巴结进行细针穿刺细胞学检查证实伴有抗酸杆菌（AFB）的结核性肉芽肿。皮肤斑块组织病理与LV一致，并伴有非干酪性结核性肉芽肿和Langhan巨细胞。Zeihl–Neelsen染色，AFB呈阴性（图2）。

Figure2:Alargeovalperforation(blackarrow)inthenasalseptum

图2：鼻中隔可见一个大的椭圆形穿孔（黑色箭头）

起初强化期的2个月，患者采用Ⅰ类抗结核疗法（ATT），应用4种药物（异烟肼、利福平、乙胺丁醇和吡嗪酰胺），以标准剂量，随后持续治疗期的4个月，应用2种药物（异烟肼和利福平（2HRZE/4HR））。治疗8周后，症状显著改善并且瘢痕明显消退（图1b）。同时在鼻中隔可见一个大的、椭圆形穿孔（图2）。患者行鼻中隔成形术治疗。

讨论

寻常狼疮是皮肤TB中的一种慢性、无痛少菌类型，常见于中度到高度免疫患者中，典型的表现为丘疹结节样的皮疹逐渐融合形成斑块，同时该部位伴有瘢痕形成。疾病自身破坏性与相关的瘢痕形成增加了病残率。该疾病的临床类型包括经典型、肥厚型、溃疡型、萎缩型和毁损型。肥厚型是很常见的，而溃疡型和萎缩型在儿童患者中并不常见。

鼻部受累十分罕见，仅有少量病例报道。有时皮损可从周围皮肤延伸累及鼻腔黏膜，导致鼻塞和呼气困难。已有累及鼻中隔前鼻软骨和鼻甲前端的病例报道。ATT治疗后出现的萎缩性疤痕，可能会导致广泛畸形和致残，并伴有纤维化挛缩。

LV的诊断需要临床和实验室结果具有很强的相关性。上皮样肉芽肿和朗汉斯巨细胞有或无干酪样坏死是最常见的组织病理特征。作为一种少菌性疾病，通过常规培养来检测AFB是很困难的，建议采用聚合酶链式反应来鉴定。

一项含76例鼻中隔穿孔的回顾性分析报告指出，感染性病因是最不常见的病因（3％）。累及鼻子的皮肤结核是一种十分罕见的疾病，需高度重视疑似诊断，尤其是在TB流行的国家。LV早期诊断是非常重要的，由于其病残率与疤痕和断肢相关，可导致整体毁容。

下附英文原文

ABSTRACT

Lupusvulgaris(LV)isa







































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